31歲女子越來越丑確診罕見病 年發病率僅百萬分之二
31歲的趙女士發現自己1年內越變越丑,臉部痤瘡不斷,臉越來越大,食欲未見長可腰圍越來越粗,四肢卻越發纖細,同時月經長期不規律甚至出現閉經的現象。

趙女士來到醫院內分泌科就診,確診患上了罕見病——庫欣綜合征、ACTH依賴性、垂體腺瘤。
庫欣綜合征年發病率百萬分之二左右,主要是由于分泌促腎上腺皮質激素的垂體瘤、其他部位的腫瘤以及腎上腺腫瘤導致皮質醇增多引起的。明確病因后,趙女士接受了垂體瘤切除手術。術后她逐漸恢復了以往的面容及體型,月經規律。
庫欣綜合征是腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素(主要是皮質醇)所致。主要臨床表現為滿月臉、多血質、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓和骨質疏松等。
庫欣綜合征沒有傳染性,也沒有遺傳性,但可以發生于任何年齡段,以20~45歲多見,女性的發病率高于男性。
什么是庫欣綜合征?
庫欣綜合征(Cushing's syndrome,簡稱CS)又稱皮質醇增多癥或柯興綜合征,是由各種病因導致的高皮質醇血癥,作用于全身靶器官而引起一組臨床綜合征,也稱為內源性庫欣綜合征。
庫欣綜合征最常見的臨床表現是向心性肥胖或體重增加(95%)、多血質( 90%)、滿月臉( 90%)、性功能減退(90%),還有水牛背、紫紋、肌肉萎縮、骨質疏松、精神癥狀、高血壓、糖耐量受損、低鉀血癥等。
部分肺癌患者的瘤組織甚至血液中,能檢測到促腎上腺皮質激素(ACTH)增高,ACTH會刺激腎上腺不斷分泌腎上腺皮質激素。過多的腎上腺皮質激素堆積,就會引起庫欣綜合征。
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